Nowotwory histiocytarne / z komórek dendrytycznych
Rokowania
Ta sekcja jest przygotowywana w naszym procesie redakcyjnym.
🔬 Typy histologiczne
📚 Najnowsze Badania
Skuteczne leczenie układowego młodzieńczego żółtakoziarniaka z fuzją ABL2::GAB2 przy użyciu dazatynibu po niepowodzeniu konwencjonalnej chemioterapii i hamowania MEK
Li J, et al
W pracy opublikowanej w czasopiśmie Haematologica opisano skuteczne leczenie pacjenta z układową postacią młodzieńczego żółtakoziarniaka (JXG) z rzadką fuzją kinazową ABL2::GAB2 za pomocą inhibitora kinaz tyrozynowych — dazatynibu — po niepowodzeniu zarówno konwencjonalnej chemioterapii, jak i terapii inhibitorem MEK. Odkrycie to dowodzi, że kompleksowe profilowanie molekularne opornych nowotworów histiocytarnych może ujawnić aktywne onkoproteiny fuzyjne wykraczające poza dobrze znane zmiany szlaku BRAF i RAS/MAPK. Opisany przypadek podkreśla kliniczne znaczenie sekwencjonowania nowej generacji w nowotworach histiocytarnych oraz wskazuje na inhibitory klasy ABL jako realną opcję ratunkową dla grupy pacjentów z agresywną, lekooporną postacią JXG.
Haematologica
Źródło →Histiocytoza z komórek Langerhansa: molekularne mechanizmy leżące u podstaw patogenezy i rozwijające się terapie celowane
Li Q, et al
Obszerne opracowanie przeglądowe ujawnia, że histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH) — nowotwór mieloidalny napędzany somatycznymi mutacjami w szlaku sygnałowym MAPK, najczęściej w genach BRAF(V600E) i MAP2K1 (MEK1) — wykorzystuje odrębne mechanizmy strukturalne, takie jak konstytutywna aktywacja kinazy poprzez tworzenie mostka solnego K507-E600, heterodimeryzacja BRAF/CRAF oraz wzmocniona homodimeryzacja MEK1, do podtrzymania nieprawidłowej sygnalizacji. Stosowane obecnie terapie celowane, w tym inhibitory BRAF (wemurafenib, dabrafenib) oraz inhibitory MEK (trametynib, kobimetynib), przynoszą korzyść kliniczną, lecz ich skuteczność jest często ograniczona przez nabytą oporność wynikającą z reaktywacji szlaku MAPK zależnej od dimeryzacji RAF i MEK. Autorzy omawiają pojawiające się inhibitory RAF i MEK nowej generacji oraz strategie łączenia inhibitorów RAFi z MEKi, których celem jest przezwyciężenie mechanizmów oporności, trwałe zahamowanie szlaku sygnałowego i poprawa długoterminowych wyników leczenia chorych na LCH.
Cancer metastasis reviews
Źródło →Rzekome masy przedsionkowe w chorobie Erdheima-Chestera
Azoulay L, et al
Publikacja w JAMA Cardiology zwraca uwagę na występowanie rzekomych mas przedsionkowych — zmian w sercu imitujących prawdziwe guzy w badaniach obrazowych — jako manifestacji choroby Erdheima-Chestera (ECD), rzadkiego nowotworu histiocytarnego sklasyfikowanego przez WHO w grupie ICD-10 C96. Zmiany te powstają wskutek naciekania piankowatych histiocytów do tkanki sercowej, zwłaszcza prawego przedsionka i osierdzia, i mogą być błędnie rozpoznawane jako pierwotne guzy serca lub skrzepliny. Prawidłowe rozpoznanie ma kluczowe znaczenie kliniczne, ponieważ błędna diagnoza może prowadzić do zbędnych interwencji chirurgicznych, natomiast właściwa identyfikacja umożliwia szybkie wdrożenie terapii celowanej ECD, takiej jak inhibitory BRAF lub MEK. Lekarze oceniający masy w obrębie przedsionków powinni uwzględniać ECD w diagnostyce różnicowej, szczególnie gdy obecne są ogólnoustrojowe cechy naciekania histiocytarnego.
JAMA cardiology
Źródło →💊 Terapie
Ta sekcja jest przygotowywana w naszym procesie redakcyjnym.
🥗 Dieta
🫙 Suplementy
🧪 Markery nowotworowe
Ta sekcja jest przygotowywana w naszym procesie redakcyjnym.